Necesidades Especiales

A continuación paso a explicaros brevemente en que consisten las necesidades especiales mas comunes en la adopción. Tanto la informacion como las fotos las he obtenido a partir de diferentes paginas webs, comparando informaciones diversas. Espero que la informacion sea lo mas veraz posible, aun asi antes de aceptar cualquiera de las patologias abajo expuestas, consulte a un pediatra o especialista para comprobar y ampliar los datos. Asi mismo, si alguien encuentra algún fallo, quiere dar información de primera mano o contarme su experiencia les agradeceria que me lo mandarán a mi dirección de correo electronico y asi podria ir ampliando informacion. Las expongo por orden alfabético para encontrarlas con mas facilidad:
ALBINISMO

El albinismo se produce por una alteración de los genes que producen la melanina lo que se traduce en una ausencia total o parcial de esta lo que ocasiona falta de pigmentación en piel, ojos y pelo
Como resultado de ese defecto las personas afectadas tienen una piel con una gran sensibilidad al sol lo que obliga a llevar un cuidado especial de la misma mediante la aplicación de filtros solares tanto en invierno como en verano, para reducir al máximo la exposición. También es conveniente en épocas de mayor intensidad de rayos UVA (verano) el uso de prendas para el baño para evitar quemaduras solares. Al tratarse de una piel muy delicada es conveniente llevar estos cuidados y visitar al dermatólogo para evitar la aparición de cáncer de piel.
Las personas afectadas con albinismo suelen tener problemas visuales asociados ya sea hipersensibilidad a la luz (necesario el uso de gafas de sol), nystagmo y algo de déficit visual.
El mayor o menor grado de déficit visual, al igual que la mayor o menor sensibilidad al sol, se deriva del grado de albinismo.

AMBIGÜEDAD GENITAL

Cuando el aspecto de los genitales externos no permite diferenciar el sexo del recién nacido. Generalmente encontramos un clítoris más grande de lo normal, con salida conjunta de vagina y uretra e hiperpigmentacion de los labios de la vulva o por el contrario un pene pequeño con hipospadias y gónadas no palpables.
El sexo se determina mediante análisis cromosómico y ecografías para determinar si tiene genitales internos.
Normalmente tenemos los siguientes tipos:
Intersexualidad 46, XX: la persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer, pero los genitales externos con apariencia masculina
• Intersexualidad 46, XY: la persona tiene los cromosomas de un hombre, pero los genitales externos no se han formado completamente, son ambiguos o claramente femeninos. Internamente, los testículos pueden ser normales, estar malformados o ausentes.
• Intersexualidad gonadal verdadera: aquí la persona debe tener tanto tejido ovárico como testicular. Esto podría ser en la misma gónada (un ovotestículo) o la persona podría tener un ovario y un testículo. La persona puede tener cromosomas XX, cromosomas XY o ambos. Los genitales externos pueden ser ambiguos o pueden tener apariencia masculina o femenina, solía llamarse hermafroditismo verdadero.
Intersexualidad compleja o indeterminada: muchas configuraciones de cromosomas distintos a las combinaciones simples 46, XX ó 46, XY pueden ocasionar trastornos del desarrollo sexual y abarcan, entre otros, 45, XO (solamente un cromosoma X) y 47 XXY, 47, XXX: ambos casos tienen un cromosoma sexual adicional, sea un X o un Y.
Para manejar esta patología será necesario un equipo de médicos, endocrino, genetista, cirujano…
Se realizara una genitoplastia para restituir la apariencia adecuada al llegar a la edad adulta. Para la elección del sexo se deben tener en cuenta varios aspectos, orgánico, funcional, psico-social, legal… aunque, como es lógico, se asumirá la opinion del afectado respecto a su sexualidad.
Hay que recordar que las personas con esta patología son personas sanas cuyo problema radica en la aceptación social.


AMELIA CONGENITA O SINDROME DE LA BANDA DE CONSTRICCION.

Las bandas de constricción se encuentran presentes en el saco amniótico. En alguna ocasión, estas se desprenden y se enrollan alrededor de alguna parte del cuerpo pudiendo causar malformaciones (labio leporino, pie equino, hemangiomas…) o amputación de extremidades.
En alguna ocasión los problemas circulatorios que presentan se pueden mejorar con la cirugía, cortando la banda. En otras ocasiones la amputación es la única opción.
El tratamiento dependerá de la zona afectada y patología ocasionada (labio leporino, amputación…)

ANOFTALMIA-MICROFTALMIA OCULAR, FALTA DE VISION POR UN OJO Y CEGUERA TOTAL Y/O PARCIAL

La falta de un ojo puede deberse a muy diversos motivos, congénitos o debidos a traumas. Los explico por separado ya que el tratamiento es algo distinto.
La anoftalmia y la microftalmia son defectos congénitos que se caracterizan por la ausencia total de las estructuras oculares y tejido neuroectodérmico dentro del ojo o cuando el globo ocular es más pequeño de lo normal. En ambos casos puede ser unilateral o bilateral. Pueden ser debidos a malformaciones cromosómicas o problemas prenatales (enfermedades, abuso del alcohol-drogas...). Como se ve afectado el globo ocular completo hay que tratarlo tempranamente con conformadores que se van cambiando de forma progresiva para evitar la deformidad craneal.
La falta del ojo también puede ser debido a la extirpación del mismo ya sea debido a un trauma o a un tumor (retinoblastoma). Como en este caso la estructura craneal no esta afectada se soluciona con una prótesis ocular a edades cada vez más tempranas con unos resultados asombrosos ya no solo por el tema estético sino también por la movilidad y tolerancia que presentan.
La visión por el ojo afectado, lógicamente, no se logra pero se soluciona el tema estético y se evita la deformidad craneal. Es general el uso de gafas para evitar daños en el ojo con visión.
Los niños con falta de visión monocular por el motivo que sea tendrán algún problema con la visión espacial, los ángulos de visión… pero es algo que se solventa bastante con una estimulación temprana.
Las prótesis están cubiertas en parte por la Seguridad Social (la cuantía depende de la Comunidad).
La ceguera total es una discapacidad de mayor importancia pero no por eso incapacitante. Los niños afectados por ceguera total no son capaces de ver nada (a lo sumo luces), pero pueden aprender a leer mediante Braille, y a realizar casi cualquier tarea mediante elementos adaptados para ellos.
La falta de visión en casos de ceguera parcial puede ser reducida mediante el uso de lentes especiales.
Para más información sobre la ceguera seria buena opción hablar directamente con la ONCE.

ANO IMPERFORADO.

Un ano imperforado es la ausencia de una abertura anal normal. Ocurre con una frecuencia de 1 de cada 5000 nacimientos. La gravedad de la misma dependerá de si la lesión solo afecta al ano (lesión baja) o también afecta al recto lo que provoca además una fístula recto-vaginal (lesión alta)
Los niños que presentan esta anomalía pueden presentar en la mitad de los casos, otras malformaciones asociadas (defectos vertebrales, anomalías cardiacas, renales, en las extremidades o digestivos). La incidencia de problemas renales variara dependiendo de si el tipo de lesión es alta (60-90%) o baja (5-20%).
El tratamiento siempre será quirúrgico. En casos leves será mediante el procedimiento llamado anaplastia perineal y posiblemente dilataciones anales posteriores.
En los casos graves se realizará una colostomia para dar tiempo a una reparación definitiva, desplazando el recto a una abertura anal nueva. Después de la cirugía se necesita dilatar frecuentemente el ano nuevo durante varios meses hasta lograr una cicatriz nueva y suave. En ese momento se puede cerrar la colostomia. El mayor problema es la reparación de grupos musculares y nerviosos encargados de controlar la continencia.
Los pronósticos variaran según tipo de lesión y si van asociadas a otras malformaciones. Las lesiones de tipo bajo tienen muy buena probabilidad de conseguir una evacuación normal. Las personas afectadas por lesiones de tipo alto pueden no llegar a tener una evacuación normal y necesitaran un adiestramiento de evacuación intestinal, cambios dietéticos, administracion regular de enemas.
Muy interesante la web de la Asociacion Española de pacientes con ano imperforado Se explica todo acerca de la patologia, dietas, operaciones..... AEMAR. 

ARTROGRIPOSIS

Debido a la falta de movimiento fetal se produce una acumulación extra de tejidos alrededor de las articulaciones lo que provoca la fijación o contractura de las mismas. Esa falta de movimiento fetal puede deberse a problemas extrínsecos (parto gemelar, miomas en el útero…) o intrínsecos (síndrome asociado o malformaciones cromosómicas, como las trisomias 13 y 18).
En general se ve afectada más de una articulación. Es una patología que suele mejorar con la edad y no es degenerativa. La severidad es variable, dependiendo de la extensión y la causa de la misma.
Algunos de esos niños necesitan un entablillado o cirugía para liberar la articulación en la medida de lo posible. Es necesaria una rehabilitación física para mejorar la movilidad de los miembros afectados y prevenir la atrofia muscular.
Los niños afectados con esta patología pueden tener problemas en sistema nervioso, músculos u órganos pero su inteligencia no suele verse afectada. Puede ir asociado a pie equino-varo, escoliosis o displasia de cadera entre otros.

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

Una cardiopatía congénita es cualquier alteración del corazón presente antes del nacimiento. Se producen debido a una alteración durante el embarazo. Algunas son incompatibles con la vida y producen la muerte del feto antes del nacimiento pero otras muchas quedan presentes después del nacimiento. De estás hay muchos tipos, algunas son leves y muchas veces se arreglan solas y otras son graves y pueden producir la muerte o una mala calidad de vida si no son operadas. Voy a hacer una pequeña clasificación de las más comunes:
• Comunicación interventricular (CIV): Cardiopatía generalmente leve y una de las más comunes (18-20%). Se caracteriza por el cierre incompleto del tabique que separa los dos ventrículos. En muchas ocasiones, si el defecto es pequeño, cierra por si mismo, en el resto de casos habrá que poner un parche intracardiaco mediante cierre percutáneo (cateterismo) cuando se estime oportuno y según la evolución del paciente. Si no se arregla puede provocar insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar. Después de la cirugía, generalmente se obtienen resultados excelentes.
• Comunicación interauricular (CIA): Cardiopatía generalmente leve y también muy común (5-8%). En este caso la apertura se encuentra entre las dos aurículas. El cierre del mismo también se realiza mediante cierre percutáneo con la colocación de un dispositivo oclusor o, si la apertura es grande mediante cirugía, suturando la apertura o colocando un parche. Si el defecto es pequeño es asintomático y en muchas ocasiones no se descubre hasta la edad adulta. Aunque el defecto sea grande y haya que recurrir a la cirugía, se obtienen resultados excelentes.
• Ductus arterioso persistente (D): Otra de las cardiopatías más comunes (5- 10%) y otra de las leves. Durante el estado fetal existe una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar llamada ductus arterioso. En el momento del parto o en los días posteriores, dicha conexión ha debido desaparecer. Los niños con D no pierden dicha conexión por lo que es necesario conseguir ese cierre mediante medicación, cierre percutáneo mediante oclusor o con una cirugía sencilla en casos excepcionales. Resultados excelentes, cercanos al 100%. El no tratamiento puede provocar insuficiencia cardiaca o hipertensión pulmonar.
• Estenosis pulmonar (EP): Otra de las más comunes (5-8%), generalmente de carácter leve (Aunque hay casos graves). Consiste en un estrechamiento en la salida del ventrículo derecho pudiendo afectar a la válvula pulmonar. Los casos leves suelen ser asintomáticos, los más graves producen cianosis (falta de oxigenación). En la mayor parte de los casos la solución se consigue mediante la apertura percutánea de la válvula pulmonar, introduciendo, mediante cateterismo, un balón que dilata el estrechamiento. La cirugía solo se realiza en casos de asociación con otras lesiones o en niños en los que no se recomiende el tratamiento anterior. En ambos casos los resultados son excelentes.
• Coartación de aorta (Coa): Otra de las cardiopatías comunes (5-8%), generalmente leves. Se produce un estrechamiento en la aorta. La gravedad de dicha lesión dependerá del tamaño del mismo. La única solución de dicha lesión se produce mediante cirugía, mediante la eliminación de la zona dañada y unir los dos cabos de la aorta mediante una sutura simple. En otros casos se puede producir la dilatación de la aorta mediante la introducción de un balón al igual que en la EP. Generalmente se producen buenos resultados
• Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT): . Cardiopatía poco común (1%) en la que las venas pulmonares drenan en la aurícula derecha o en la vena cava superior, en lugar de en la izquierda lo que provoca insuficiencia cardiaca e hipertensión. Para la supervivencia del recién nacido es necesaria una comunicación interauricular. El tratamiento consiste en dirigir las venas a la aurícula correcta mediante cirugía. Los resultados dependerán de la gravedad de la lesión.
• Anillos vasculares: Tanto la aorta como la arteria pulmonar debido a anomalías de posición, pueden rodear órganos como la tráquea, el esófago…produciendo problemas respiratorios, de deglución… En los casos en los que el anillo comprometa dichos órganos será necesaria la cirugía que consiste en seccionar el anillo y reimplante de los vasos, liberando la parte afectada. La gravedad de esta lesión dependerá de la gravedad de la opresión.
• Tetralogía de Fallot: Es otra cardiopatía común (5-10%) pero de diagnóstico peor que los anteriores. Se caracteriza por tener 4 lesiones asociadas (CIV, EP, hipertrofia del ventrículo derecho y aorta naciendo a caballo entre ventrículos). Produce cianosis y fatiga en el niño afectado. Ante determinados estímulos (lloros, dolor…) presenta episodios de hipoxia sobre todo en paciente con la EP mas severa. La única solución de esta cardiopatía es la cirugía (cierre del CIV y reparación de la EP) más o menos temprana, dependiendo de la gravedad de las lesiones. Si no se trata es letal. En muchos casos los niños quedan con una calidad de vida muy buena, con solo limitaciones en la práctica de deportes de alta competición.
• Transposición de las grandes arterias (TGA): Patología de gravedad moderada que se da en un porcentaje de entre un 5 y un 7%. Existe un error entre la conexión entre los ventrículos y las arterias (el ventrículo derecho se conecta a la aorta en lugar de a la arteria pulmonar). La supervivencia de los niños con esa patología solo se debe a la existencia de una CIA (ya sea natural o realizada mediante cateterismo) o del ductus arterioso. La cirugía es el único tratamiento posible, mediante la sección de ambas arterias y posterior reconexión en el sitio correcto. También debe hacerse un trasplante de las arterias coronarias que son las que llevan sangre al miocardio. La supervivencia es del 90%. Posteriores complicaciones pueden deberse a la existencia de estenosis pulmonar con la que a veces va asociada.
• Estenosis aortica (EA): Incidencia del 5% dentro de las cardiopatías. Consiste en una estrechez en la salida del ventrículo izquierdo a nivel de la aorta, pudiendo afectar a la válvula aortica o no. La estrechez se puede dar a nivel supravalvular (corrección mediante recuperación del calibre normal de la aorta), subvalvular (mediante el resecamiento de una membrana que se forma allí) o valvular, que es el más común y que se puede arreglar tanto con intervención quirúrgica o cateterismo). La tasa de éxito depende de la gravedad de la lesión.
Tenemos otras cardiopatías pero son menos comunes (canal auriculoventricular, doble salida de ventrículo derecho) o de carácter más grave como la atresia tricúspide, truncus arterioso, síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo… En todos estos casos el único tratamiento es la cirugía y en muchos de ellos, la cirugía solo permite la supervivencia del paciente pero con una calidad de vida algo limitada. Para más información hay dos webs muy interesantes:
http://www.cardiopatiascongenitas.net/
http://www.cardiologiainfantilgm.net/

CATARATA CONGENITA

 Es la opacidad del cristalino del ojo que está presente al nacer. Algunos bebes nacen con cataratas o las van desarrollando durante la niñez. No se sabe muy bien su causa, puede ser de origen hereditario o ser un síntoma de algún síndrome o patología. Estas pueden afectar a un ojo o a los dos y pueden ser pequeñas y no afectar apenas la visión o ser grandes y afectarla considerablemente. El detectarlas es algo muy sencillo ya que aparece como una mancha blanca en la pupila.

En estos casos es necesario quitar el cristalino para luego reemplazarlo por una lente intraocular. Hay dos tipos de cirugía para eliminarlas:

• Facoemulsificación: Se realiza una pequeña incisión al borde de la cornea y se introduce una sonda que emite ondas ultrasónicas que ablandan y destruyen el cristalino. Los restos del mismo se eliminan mediante aspiración.
• Cirugía extracapsular: Se hace una incisión mas larga y se extrae el centro opaco del cristalino en una sola pieza. Los restos se eliminan por aspiración.
Posteriormente a ello se suele poner un parche en el ojo “bueno” para forzar al otro y que no se produzca una ambliopía (ojo vago).
Algunas personas no pueden usar la lente intraocular por tener otras enfermedades en los ojos o por diversos problemas durante la operación. En estos casos se les recomienda lentes de contacto blandos o gafas con elevado aumento.
Las posibles complicaciones de la cirugía aunque escasos, serian la infección y una mayor probabilidad para un desprendimiento de retina. También puede darse la llamada opacificación de la capsula posterior a los meses o años de la cirugía lo que obligaría a otra intervención.
En general es una patología fácilmente corregible que arroja muy buenos resultados. Su mayor problema es su asociación a otros problemas de mayor gravedad.

DISPLASIA DE CADERA

Es la dislocación congénita de la cadera. El tratamiento suele ser con férulas o yesos los primeros meses de vida, separándole las piernas y cambiándoselos semana tras semana.
La solución será quirúrgica para casos graves, para casos de niños mayores no tratados o a los que las otras medidas han resultados infructuosas.
Si no se trata puede provocar cojera, longitud desigual de las piernas y menor facilidad de movimiento.
Los resultados tras cualquiera de los tratamientos suelen ser excelentes

DISPLASIA ECTODERMICA

Es un desorden genético que afectan a la capa externa de tejido del embrión por lo que se ven afectadas la piel, las glándulas sudoríficas, los dientes, las mucosas y el pelo entre otros.
No hay cura pero si muchos tratamientos disponibles para los diferentes problemas que afectan a estos niños. Es recomendable una atención multidisciplinar para estos pacientes.


ENANISMO

Término genérico utilizado para una condición médica que se utiliza para aquellos adultos de una altura menor a 1,20m.
Hay multitud de tipos de enanismo y pueden deberse a multitud de causas, genéticas, nutricionales, trastornos endocrinos u ortopédicos. El más común es el llamado “acondroplasia” que se caracteriza por unos brazos y piernas cortas en proporción a la cabeza y tronco y varias características mas como hiperlordosis, manos cortas y “en tridente”, piernas en genu valgo y algunas características faciales.
Suelen tener dificultades ortopédicas de moderadas a severas y deformidades óseas de varios tipos dependiendo del tipo de enanismo. Suele ir asociada también a tres condiciones muy serias que conviene estudiar; hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro lo que puede originar un tamaño de la cabeza del niño sea anormalmente grande), compresión del tallo cerebral (retraso en el desarrollo y apnea) y apnea obstructiva (problemas para dormir).
El enanismo no afecta a la inteligencia del niño ni a su madurez emocional por lo que hay que tratarlo como a una persona de su edad. Para mejorar su calidad de vida y su independencia hay que intentar adaptar la vivienda a su altura y discapacidad.

ESCOLIOSIS CONGENITA

Se produce cuando la curvatura de la columna está lejos de la línea media de la espalda y hacia los lados. Se suele producir por anomalía en alguna de las vértebras, generalmente con la aparición de hemivértebras (vértebras en forma de cuña o medias vértebras). Esta deformidad suele provocar que los huesos de la cadera roten, y que un hombro u omoplato este mas alto que el otro.
El tratamiento varía en función del grado de rotación vertebral, y del grado de la curva.
A partir de 20º el tratamiento además de físico, requiere el uso de corsés (de distinto tipo en función de la zona afectada, de una o 2 curvas…), y a partir de 40º es necesario operar, (fijadores de 2 vástagos) ya que puede afectar a los órganos internos. La edad para la cirugía dependerá del nivel de desarrollo, por ejemplo en las niñas depende mucho de las mediciones antes /después de la regla, ya que orienta sobre si le falta mucho por desarrollar y la curva irá peor o si se ha estabilizado. Cada día se están realizando cirugías mas tempranas para minimizar la deformidad y evitar o minimizar una posterior cirugía.
La escoliosis congénita suele asociarse a otros defectos congénitos como deformidad en vértebras, asociación a síndromes o trastornos neurológicos. Suele ir asociado a anormalidades en otros órganos (incidencia del 10% en malformaciones cardiacas, 25% en genitourinarias y 40% a anomalías intraespinales). El manejo es difícil y suele requerir varias cirugías, salvo en casos leves.

ESPINA BIFIDA

Es una malformación congénita del tubo neural, debido a que varias vértebras no se han fusionado completamente lo que deja la médula espinal sin protección ósea lo que conlleva a un daño de menor o mayor importancia dependiendo del alcance de la lesión. Suele deberse a falta de ácido fólico en el embarazo aunque no en todos los casos. Es irreversible y permanente
A grandes rasgos hay dos tipos de espina bífida:
a) Espina bífida oculta. El defecto afecta a una o más vértebras pero no se aprecia daño ni en médula espinal ni en nervios. En algunos casos aparece un lipoma, hoyuelo o vellosidad o mancha oscura sobre la zona afectada, en otras los afectados no saben ni que la tienen y sus síntomas no aparecen hasta edades avanzadas. Estos síntomas suelen ser debilidad en extremidades inferiores, atrofia de una pierna, alteración de los reflejos, incontinencia de orina o heces, deformidad de pies… En muchos casos ni siquiera aparecen dicho síntomas.
b) Espina bífida abierta: Es más grave que la anterior. Suele apreciarse un abultamiento en forma de quiste en la parte de la espalda afectada. Dentro de esta hay dos subgrupos:
1. Meningocele (10-15%) y lipomeningocele (5%). Son las menos frecuentes. El quiste se llena de líquido cefalorraquídeo que contiene parte de las meninges pero no de los nervios espinales, por lo cual tiene secuelas menos graves tanto en cuestión locomotora como urinaria.
2. Mielomeningocele (80%): El la forma más frecuente y grave. El quiste contiene tanto las meninges como la médula en sí. Ocasionalmente la medula queda al descubierto así que es necesario cerrar la abertura quirúrgicamente en cuanto el bebe nazca para evitar infección.
Los daños variaran mucho del tipo y altura de la lesión. Cuanta más alta sea la lesión, más graves serán las consecuencias. Generalmente las lesiones L3 o inferiores tienen un pronóstico bastante optimista respecto a la conservación de la marcha con ayuda de bitutores o muletas o respecto al control de la incontinencia.
Esos daños suelen ser: hidrocefalia (y trastornos derivados de ella), alteraciones en el aparato locomotor (parálisis, debilidad, falta de sensibilidad…), incontinencia, malformaciones genito-urinarias, problemas con visualización, memoria… Generalmente la inteligencia no se ve afectada.
No hay tratamiento para el problema, solo la reparación de la zona dañada para evitar cualquier otro trauma. Si además presenta hidrocefalia también hay que reparar esta.
La única opción es la rehabilitación que ayude al niño a alcanzar el mayor desarrollo físico dentro de su discapacidad.

ESTENOSIS PILÓRICA
La estenosis pilórica es un estrechamiento de una parte del estómago llamada píloro, debido al excesivo crecimiento del músculo que lo rodea. Los síntomas se alivian completamente después de la reparación quirúrgica.

ESTRABISMO

Generalmente conocido como bizquera, es la desviación de la alineación de un ojo respecto al otro. Pueden afectar a un ojo o a los dos. En un problema bastante común que afecta por igual a niños que niñas. No hay causa clara para el estrabismo. Puede ser un problema aislado o ir asociado a otras enfermedades o patologías.
La visión normal requiere que los dos ojos miren a la misma dirección para conseguir una correcta visión binocular. Si se tiene la vista cruzada, la visión de estos es distinta, lo que obliga al cerebro a bloquear la visión del ojo débil, lo que provoca ambliopia (ojo vago).
Aparte del tema estético, el problema del estrabismo radica en dicha afectación, ya que el tener problemas de visión en un ojo suele dar problemas con la correcta visión binocular
Es muy importante empezar cuanto antes el tratamiento ya que cuanto antes se comience, mejores serán los resultados. El objetivo del tratamiento consiste en el fortalecimiento del ojo débil para evitar la perdida de agudeza visual en el mismo. Es muy importante seguir correctamente las especificaciones del oftalmólogo para conseguir buenos resultados
Los métodos para conseguirlo son diversos, pasan por el uso de gafas, parche en el ojo “bueno” o medicación (gotas) específica.
En algunos casos será necesaria la corrección mediante una cirugía más o menos simple. En algunos casos necesitaran otra al cabo del tiempo. Los resultados para la corrección del estrabismo son generalmente muy satisfactorios
Si no es tratado precozmente, la solución es casi imposible y la alineación de los ojos se hará simplemente por tema estético.

FALTA DE UN MIEMBRO

En la mayor parte de los casos el problema se soluciona con una prótesis. La mejor o peor calidad de vida dependerá del tipo de amputación (unilateral, nivel de amputación…):

Para amputación de miembro superior la mejor opción la tenemos en amputación un poco por encima o debajo del codo. Las prótesis de brazo completo o de amputaciones muy cerca del hombro no dan tan buenos resultados. Las personas con prótesis o con falta de un brazo tienen una serie de limitaciones, pero aprenden a ser autosuficientes. Además cada día se fabrican prótesis mas funcionales
Para amputación de miembro inferior tenemos más opciones. Generalmente las prótesis son bastante funcionales y, salvo las prótesis para amputaciones de pierna completa (hemipelvectomia, muy rara en niños), dan bastante buenos resultados. Los pacientes con prótesis de pierna suelen poder hacer casi cualquier actividad física.
En niños muy pequeños se suele colocar una prótesis estética. Después ya se van colocando prótesis de otro tipo según necesidades. En miembro superior se suele colocar prótesis mioelectrica ya que se suele dar prioridad a la manipulación. Las de miembro inferior no suelen ser tan técnicas ya que la marcha suele ser más fácil.
Se pueda protetizar o no, es importante una correcta rehabilitación para su correcto desarrollo motor. Dependiendo del tipo de lesión necesitaran mas o menos rehabilitación para llevar un desarrollo normal (capacidad de volteo, sentarse, explorarse el cuerpo…). Son niños que sudan más de lo normal, debido al desequilibrio en cuanto a su superficie corporal.

GASTROSQUISIS

Defecto genético en el cual algún órgano sale hacia el exterior. Por un defecto en el lateral del cordon umbilical. El tratamiento es quirúrgico. Se reintroducen los intestinos dentro del abdomen y se cierra el defecto si es posible. En la mayor parte de los casos, una vez superada la cirugía y si la cavidad abdominal es normal, los niños pueden llevan una vida normal.

GENU-VARO Y EN GENU-VALGO, PIERNAS EN.

1/ Genu Varo: Es una condición en las que el individuo, estando de pie y con los pies y tobillos juntos, tiene una gran distancia entre las rodillas. Suele verse en casos de niños con raquitismo o ir asociado a alguna deformidad de la pierna.
La gravedad dependerá del grado de proximidad de los maléolos entre los tobillos.
El tratamiento dependerá de la gravedad. En general se trata con férulas para corregir la deformidad. En casos más graves será necesario el tratamiento quirúrgico mediante una osteotomía, colocando una cuña en la tibia para provocar cierto valgo a lo que le sigue el uso de yeso, férulas y rehabilitación.
En general se consiguen buenos resultados.
Hay otras patologías de las rodillas de características similares que se tratan de diversas maneras pero que en general también presentan buenos resultados.
2/ El genu-valgo (menos comun) es el caso contrario al genu varo. En este caso, al unir las rodillas, los tobillos quedan ampliamente separados. Es menos común y solo implica el problema estético y una cierta torpeza al andar. Suele asociarse al pie plano, por lo cual lo más común es el uso de plantillas especiales para reducir la deformidad

GLAUCOMA CONGENITO

Es una enfermedad que se produce por el aumento de presión en el ojo debido a la falta de drenaje del líquido del ojo. Los síntomas son bastante evidentes, suelen provocar ojos opacos, sensibilidad a la luz y lagrimeo excesivo.
Si no se trata puede verse dañado el nervio óptico lo que provoca pérdida de visión o ceguera. Sin embargo si se trata a tiempo mediante cirugía los resultados son excelentes aunque deberá controlarse mediante vistas al oftalmólogo durante toda la vida.

HEMANGIOMA
Es una acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel u órganos internos. El 30% están presentes al nacer, los demás aparecen en los primeros meses de vida. La mayoría se dan en cara o cuello y aparecen en forma de úlcera o un tumor macizo. Pueden aparecer asociados a otros síntomas o lesiones.
El tratamiento dependerá del alcance de la lesión. Si la lesión es superficial, generalmente se deja como está o se puede usar el láser para devolver a la piel su aspecto normal.
Si el hemangioma es cavernoso, o afecta a párpados o a órganos se suele tratar con esteroides y posteriormente con tratamiento láser de forma temprana. En algún caso se eliminan con cirugía.

HEMIMELIA TIBIAL/PERONEA

En una enfermedad muy rara y generalmente grave que se caracteriza por la falta de la tibia (h. tibial) o el peroné (h.peronea).
La pierna afectada por hemimelia tibial presenta una gran deformidad, sin embargo si está afectada por hemimelia peronea es más funcional ya que solo presenta un acortamiento de la pierna afectada y una deformidad en el pie (falta del 5º dedo)
El tratamiento más extendido es la amputación de la pierna afectada y posterior colocación de una prótesis. En alguna ocasión (casos de h. peronea) se puede proceder al alargamiento del miembro afectado y no es necesaria la amputación.

HEPATITIS

Término genérico utilizado para la enfermedad inflamatoria con afección en el hígado. Puede tener diferentes causas; toxicológicas, inmunológicas o infecciosas.
Pasaremos a describir las infecciosas ya que son las más comunes en los niños y de ellos los virus A, B y C.
• Hepatitis A: Se produce por falta de higiene o consumo de aguas o productos contaminados. Tiene vacuna preventiva. No es crónica ni causa daño permanente en el hígado. Una vez superada el paciente queda inmunizado. Es la forma más leve de hepatitis.
• Hepatitis B: Se transmite solo por vía parenteral (por contacto con líquidos corporales). Puede causar un proceso agudo (80% de los casos) o crónico que puede acabar convirtiéndose en cirrosis, cáncer de hígado…La mayor parte de los casos son asintomáticos (80%) o agudos que se presentan con unos síntomas que incluyen fatiga, nauseas, fiebre baja, dolor muscular, articular o abdominal y tez amarillenta y que no conlleva tratamiento ya que se cura por si sola con dieta y reposo. Un 7% presentarán la forma crónica. Las personas que convivan con personas con esta enfermedad deberán vacunarse para evitar el contagio. Así mismo deberán extremar las precauciones y evitar compartir cepillos de dientes, cuchillas… Los pacientes con esta enfermedad deberán llevar una vida sana y rica en frutas y verduras para mantener el cuerpo sano.
• Hepatitis C: Se transmite por medio de la sangre (no por vía sexual salvo si hay sangrado en la misma) ya sea por malas condiciones médicas, contagio madre-hijo o uso de drogas. La mayoría de las personas no presenta ningún síntoma en los primeros momentos. Cuando estos aparecen se presentan en forma de “estado gripal” con síntomas similares a los que aparecen en la hepatitis B. El 50-70% cronifica la enfermedad por lo que será necesario un tratamiento que responde bien en un 50% de los casos. La enfermedad puede producir cirrosis (cuya única cura es un transplante) o un cáncer de hígado.

HERNIA

Ocurre cuando un órgano, generalmente el intestino sale a través de una debilidad o desgarro de la pared abdominal. Son de varios tipos, los más comunes:
Hernia umbilical: Se producen por un cierre incompleto del músculo que rodea el ombligo. No suele causar problemas y no duele y se suele cerrar antes de los 5 años. Si se han introducido vasos sanguíneos o el intestino debe ser visto por un médico.
Hernia inguinal: La debilidad se encuentra en la zona abdominal inferior. Es mas seria que la anterior ya que el intestino puede introducirse y estrangularse. La única solución en la cirugía.

HIDROCEFALIA CONGENITA
Es una enfermedad relativamente frecuente, que se caracteriza por una acumulación de líquido celalorraquideo en el cerebro (ventrículos cerebrales). Este aumento de líquido provoca presión en el interior de la cavidad intracraneal y comprime el cerebro lo que a veces lo daña de forma irreversible.
La causa más común, es la obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquideo debido a ciertos defectos genéticos o problemas en el embarazo. Es muy común en pacientes con espina bífida.
En niños recién nacidos que aun no tienen fijadas las suturas craneales se produce un crecimiento excesivo de la cabeza. Si se deja sin tratamiento produce la muerte en la mitad de los casos. Del resto, la mayoría presentará un déficit neurológico severo y un retraso mental profundo excepto en algunos casos que presentarán déficit leve (24%) o no tengan afectación (10%).
El tratamiento consiste en reestablecer la circulación dañada ya sea con extirpación del tumor que la provoca o con derivación del líquido fuera de la cavidad craneal mediante una válvula. Dicho tratamiento tiene unos resultados excelentes y evita en gran medida daños neurológicos-intelectuales importantes.
El pronóstico dependerá de la causa de la misma y el momento de la cirugía.

HYPOSPADIAS

Es una anormalidad congénita del pene, bastante común, que se caracteriza por la posición anormal de la abertura de la uretra (conducto que transporta la orina desde la vejiga hacia el exterior). Esta puede estar colocada en cualquier parte, desde un lugar cercano a la punta del pene, hasta un sitio tan alejado como el ano. De todas maneras en la mayor parte de los casos (80%) la posición se encuentra cerca de la punta y no presenta demasiada complicación
Esta malformación va asociada también a un aspecto anormal del glande, la antepiel y la forma del pene.
Las hipospadias menores no presentan más problema que el cosmético. Las hipospadias moderadas o severas pueden reportar dificultad para orinar, no pueden orinar de pie y a veces problemas de fertilidad. A veces puede ir asociado a algún problema renal.
El problema se repara mediante cirugía, creando una nueva uretra con la propia piel del paciente y generalmente presenta buenos resultados

ICTIOSIS

Trastorno cutáneo que se produce debido a un problema con la descamación normal de la piel, lo que provoca una piel seca, escamosa y muy frágil. No existe cura pero si tratamiento con productos específicos. Hay que tener un extremado cuidado con esa piel, hidratándola al máximo con aceites, uso de lubricantes…
En algunos casos el paciente presenta incapacidad para sudar, lo que provoca intolerancia al calor.
Normalmente la salud general es buena y el problema va desapareciendo en la edad adulta aunque puede reaparecer años mas tarde.
La forma mas común de ictiosis aparece de forma independiente y con sus consecuencias menos graves. En algunos casos menos frecuentes viene asociada a algún síndrome.

LABIO LEPORINO/PALADAR HENDIDO

El labio leporino es un defecto de nacimiento muy común (1/700) que se manifiesta por una apertura uni o bilateral en el labio superior entre la boca y la nariz. Causa un problema estético y hace la alimentación más difícil lo que hace que sea un problema muy grave en orfanatos donde no hay medios, ni personal que pueda dedicar más tiempo a la alimentación de estos menores.
La fisura palatina es también un defecto de nacimiento común que consiste en una apertura en el cielo de la boca. Hay una comunicación directa entre la boca y la nariz. Dicha fisura puede extenderse desde el paladar duro (junto a los dientes), hasta el paladar blando (cerca de la garganta). Si no se corrige, el paladar fisurado crea trastornos del habla, dificultad de alimentación, problemas de erupción dentaria y anomalías de desarrollo de maxilar.
Ambos defectos se pueden presentar de forma uni o bilateral e ir juntos (50%) o por separado (25% labio y 25% paladar).
El niño con fisura palatina no acostumbra a tener problemas para alimentarse. Sin embargo, el paladar abierto, en ocasiones, dificulta la succión y fácilmente sale líquido por la nariz. Se aconseja dar el biberón más despacio de lo normal y con el bebé algo incorporado. En casos poco frecuentes, el pediatra puede recomendar utilizar una pequeña placa de plástico llamada obturador que se ajusta al paladar y bloquea la abertura mientras el bebé se está alimentando
Existen biberones con tetinas especiales para fisurados, pero raramente son necesarios. Será mucho más sencillo si logramos que se adapten a tetinas normales. Los infantes que tienen solamente el labio hendido usualmente pueden lactar (tomar pecho). Los infantes que solamente tienen el paladar hendido usualmente pueden lactar si el espacio que separa el paladar es angosto. Los infantes con el labio y el paladar hendido rara vez pueden lactar, pero se les puede dar leche de pecho o leche de fórmula con una botella de plástico suave y una tetina con un orificio transversal (tetina NUK). Esta tetina especial permite que la leche fluya a una velocidad cómoda para que el bebé pueda tragar
El plan de tratamiento para un niño con fisura de labio y paladar y su cronología (matizando que el tratamiento de cada caso es personalizado dependiendo de la gravedad de la malformación y las enfermedades asociadas) seria mas o menos el siguiente:
1. A los 3-6 meses de edad se procede al cierre del labio. Si además del labio, la nariz también esta deformada se aprovecha la cirugía para reparar el defecto nasal, reconstruyendo la base nasal para evitar el aplanamiento y mejorar la simetría de la misma y el suelo nasal aislando la nariz de la boca. Cuando se trata de un labio leporino bilateral, sobre los dos meses de edad proponemos un primer tiempo quirúrgico (técnica adhesiva) que tiene por finalidad hacer retroceder la parte central del maxilar superior y ayudar a desarrollar la parte central del labio (generalmente atrófico). A los 6 meses de edad operamos un lado del labio de forma definitiva y tres meses después el otro lado. Después de la cirugía el niño deberá llevar durante unas tres semanas, unas férulas en los brazos para evitar que se toque las heridas y que solo podrán ser retiradas bajo control paterno durante un rato al día. La alimentación se hará mediante jeringuilla durante los primeros días. Es recomendable que una vez retirado el esparadrapo que cubre la cicatriz, se unte la cicatriz con vaselina para evitar costras y después se masajee para ayudar a mejorar la elasticidad de la misma. La estancia en el hospital, salvo complicaciones es de unos 3 días.
2. A partir de los 2 años, dependiendo del desarrollo de la musculatura del velo, cerramos el paladar. El paladar se cierra en 1 ó 2 tiempos (paladar duro-paladar blando) según el tipo de fisura, la evolución del paciente y el médico encargado de la operación. La cirugía de paladar hendido implica extraer tejido de ambos lados de la boca para reconstruir el paladar. Requiere pasar 2 ó 3 noches en el hospital, la primera de ellas en la Unidad de Cuidados Intensivos (ICU). La cirugía inicial se hace con la intención de crear un paladar funcional, reducir las probabilidades de que se acumule líquido en el oído medio y ayudar a que los dientes y huesos faciales se desarrollen adecuadamente. Además, este paladar funcional ayudará en el desarrollo del habla y la capacidad de alimentación. Para casos de hendidura de gran amplitud, se suele colocar una prótesis que se encargará de aproximar los lados para facilitar el cierre. El uso de dicha prótesis produce además otra serie de beneficios como facilitar la deglución y el movimiento de la lengua ya que cierra el paladar. Su mantenimiento es sencillo.
3. El defecto óseo existente a nivel de la encía se rellena mediante injerto óseo, tomado de la meseta tibial o de la cresta ilíaca del propio paciente (osteoplastia secundaria). La osteoplastia secundaria, está indicada entre 8 y 10 años de edad, una vez equilibrados ortodoncicamente los fragmentos maxilares y antes de que haga erupción el canino definitivo. A lo largo del crecimiento prestamos especial atención a la dentición y al desarrollo de los maxilares. Controlaremos también el desarrollo de la cara y la nariz.
4. Es posible que las operaciones finales para reparar las cicatrices que dejó la cirugía inicial no se lleven a cabo hasta la adolescencia, cuando la estructura facial esté desarrollada casi por completo. La cirugía está concebida para ayudar a normalizar las funciones y la apariencia estética a fin de que los niños tengan la menor cantidad posible de dificultades
La necesidad de más operaciones depende tanto de la habilidad del cirujano como de la gravedad de la hendidura, su forma y el grosor del tejido disponible que se pueda usar para crear el paladar. Algunos niños requieren más cirugías para ayudar a que mejoren el habla. Las cirugías adicionales también pueden mejorar la apariencia del labio y la nariz, cerrar aberturas entre la boca y la nariz, ayudar a la respiración y estabilizar y volver a alinear el maxilar. Las cirugías posteriores generalmente se programan con una diferencia de por lo menos 6 meses entre sí para dar tiempo a la cicatrización y reducir las posibilidades de que queden cicatrices graves.
Los problemas más comunes que nos podemos encontrar en pacientes con esta patología son:
• OIDO: Los niños con hendiduras tienen infecciones de oído con más frecuencia que los demás niños debido al mal drenaje del oído medio. Dicha hendidura permite, además que el líquido y los gérmenes entren en el oído de su niño con más facilidad de lo normal. Esa acumulación de líquido medio también puede provocar la pérdida leve a moderada de la audición por lo que en muchas ocasiones es necesaria una cirugía especial que les hace un otorrinolaringólogo y que consiste en la colocación de tubos en el tímpano para drenar el líquido acumulado y acabar con ciertas infecciones. Si no se trata adecuadamente, el desarrollo del habla puede verse afectado y la pérdida de la audición puede volverse permanente. Todos los niños con fisura palatina deben someterse a un examen de los oídos al menos una vez al año.
• HABLA: Los niños con hendiduras bucales suelen tener dificultades para hablar ya que no tiene la capacidad de crear la presión de aire en la boca (debido a que este se sale por la nariz) y además existe menos tejido en el paladar para que toque la lengua. Eso ocasiona que el niño tenga problemas para producir algunos los sonidos y tener la voz nasal y difícil de entender. En algunos casos, la cirugía resuelve el problema por completo, en otros puede que necesiten la ayuda de un logopeda (durante varios años generalmente) u otra cirugía posterior
No es raro para un niño que nace con un paladar hendido tardé en aprender a hablar, por lo tanto, es importante hablar al niño y motivarlo a hablar contigo. Una vez que el paladar se haya arreglado, su niño puede aprender a pronunciar más sonidos consonantes y más palabras. También pueden tener problemas con algunos sonidos si los dientes no están en las posiciones correctas
PROBLEMAS DENTALES: Puede que se necesite el cuidado de un dentista especialista (ortodontista), dependiendo de la parte del paladar afectado y del tamaño de la abertura. Si la hendidura afecta sólo el labio, los dientes probablemente no serán afectados. Sin embargo, si la hendidura afecta el paladar o las encías donde los dientes crecen, será necesario el cuidado de un especialista dental. Los problemas dentales, tales como caries y dientes faltantes, adicionales, malformados o desplazados, son comunes en los niños nacidos con paladar hendido. El tratamiento con fluoruro, cepillado y cuidado dental riguroso le serán de gran ayuda. Los niños con hendiduras bucales a menudo reciben tratamiento dental y de ortodoncia para favorecer la alineación de los dientes y eliminar cualquier espacio producido por la hendidura, al igual que cualquier problema con la mandíbula superior (que en algunos casos también necesitará cirugía)
Aunque dicha malformación suele presentarse de forma aislada también puede ser parte de algún síndrome o presentar alguna otra malformación asociada.

LINFEDEMA

El linfedema se produce porque hay un número escaso de vasos linfáticos o por un bloqueo de los mismos, por lo que el drenaje de la linfa es insuficiente. Los vasos linfáticos son los encargados de drenar los líquidos desde los tejidos a través del cuerpo, permitiendo a las células del sistema inmunitario viajar de un sitio a otro.
El fracaso de ese transporte causa un acumulo de proteínas dando lugar a una inflamación del miembro afectado (generalmente las piernas) y a una fibrosis.
El mayor problema que nos podemos encontrar es que se produzca una infección en el miembro afectado. Algunos niños tienen problemas en vestir o calzar dicha extremidad. Dichos problemas se pueden solucionar extremando la higiene y eligiendo ropas amplias apropiadas al tamaño del miembro afectado.
En algunos casos esta condición mejora algo con la edad aunque con un tratamiento de apoyo. En algunos casos es necesaria una cirugía.
El tratamiento abarca ejercicios (la natación y la bicicleta se consideran unos deportes muy recomendables), compresión mediante vendaje y drenaje linfático manual.


MANCHAS EN VINO OPORTO

Manchas producidas por una malformación vascular caracterizada por capilares superficiales, profundos y dilatados en la piel lo que ocasiona una mancha de coloración rojiza a violácea.
Aparecen con mayor frecuencia en cara y cuello y salvo que afecte a zonas como párpados (que pueden asociarse a glaucoma) o labios o vaya asociada a un síndrome, solo produce un problema estético.
Alguna vez se puede producir la hipertrofia de la mancha y producir una deformidad.
Las manchas no desaparecen con la edad pero pueden ser tratadas con laser lo que se reduce bastante su tonalidad.
Pueden aparecer de forma aislada o formar parte de un síndrome

MANO ZAMBA-DEFICIT RADIAL DE LA MANO

Es la deficiencia (total o parcial) del radio y todas las estructuras que componen el eje radial del miembro (pulgar, carpo radial, arteria y rama sensitiva del nervio radial…) lo que provoca una deformidad del miembro afectado. Se suele asociar a otras anomalías.
El tratamiento consiste en enderezar la muñeca mediante escayolas mientras son bebes. Se suele usar la cirugía para arreglar el ángulo de la muñeca, enderezar el antebrazo o crear un pulgar desplazando otro dedo a esa posición.
Se debe animar al niño para que realice las mismas actividades que los otros niños. Ellos suelen adaptar la actividad a su deficiencia

MEGACOLON

Obstrucción del intestino grueso debido a un movimiento muscular impropio ya que, debido a la ausencia de nervio en esa parte provocan que el intestino esté en contracción permanente. Dicha contracción provoca que la parte de intestino anterior se dilate. Provoca estreñimiento crónico, impacto fecal y distensión abdominal. Es una patología rara (1/5000) y mas común en varones. Puede ir asociada a síndromes (Down) o a otras anormalidades (hidrocefalia, CIV, malformaciones gastrointestinales…)
La única solución del problema es la extirpación quirúrgica de la sección anormal del colon.
Solo para casos leves será necesaria una operación aunque en la mayoría de los casos son necesarias dos. Se realiza una primera operación llamada colostomia en la que se corta el intestino por encima de la lesión y se aboca al abdomen para evacuar las heces por un orificio llamado estoma. La segunda (anastomosis) consiste en la unión del intestino sano que se ha llevado al abdomen con el recto una vez eliminado el intestino enfermo y el cierre del estoma. Entre la primera y la segunda operación hay que tener especial cuidado con el estoma y cuidar su limpieza para evitar heridas e infecciones. En general los síntomas desaparecen después de la segunda intervención, aunque es recomendable una dieta rica en fibra para mejorar el tránsito intestinal. En los primeros dos años después de la intervención es frecuente la aparición de sangre en las heces (al principio), y épocas de diarrea-estreñimiento.

MICROSOMIA HEMIFACIAL

Las personas afectadas por esta condición tienen un lado de la cara más pequeño que el otro (en un 20% de los casos afecta a los dos lados). Hay distintos grados de gravedad. Puede verse afectado el ojo, el oído-oreja (aparición de microtia) o la mandíbula del lado menor.
Con frecuencia también puede verse afectada la columna, con fusión de vértebras cervicales y cierto tipo de malformaciones oculares en el lado afectado.
Ya con menor frecuencia también puede asociarse a alguna cardiopatía leve o moderada, malformaciones renales, espina bífida o labio leporino/paladar hendido. Por eso es importante un estudio completo para determinar si están afectados otros órganos.
En general se puede determinar que si no hay alteración cromosómica ni daños neurológicos, el pronóstico es bastante bueno. Es una malformación física y raramente la inteligencia se ve afectada
La audición se suele mejorar con cirugía o aparatos auditivos. La estética de la mandíbula y la oreja con cirugía (ver microtia)

MICROTIA

Es una deformidad congénita que se da en un niño de cada 8000 niños nacidos, que afecta en mayor o menor medida al pabellón auditivo externo. En ocasiones el canal auditivo se encuentra cerrado, pero en general el oído interno no se ve afectado por lo que es posible recuperar la audición. En general este tipo de niños no tiene afectada la inteligencia.
La microtia puede darse de forma unilateral (mas frecuente) o bilateral, en ocasiones asociada a otros síndromes o deformidades (microsomia hemifacial, labio leporino-paladar hendido, problemas renales…)
Hay varios grados de microtia:

• Grado 1: Oreja ligeramente pequeña pero de estructura identificable. El canal auditivo es pequeño pero está presente
• Grado 2: El pabellón auditivo está presente de forma parcial. El canal auditivo es inexistente por lo que se produce pérdida de audición en ese oído
• Grado 3: Ausencia de pabellón auditivo externo, solo queda un vestigio del mismo. No existe el canal auditivo ni el tímpano. Es el más frecuente.
• Grado 4. También llamado Anotia. No existe pabellón auditivo ni canal auditivo
Esta deformidad tiene dos frentes:
• Reparación del pabellón auditivo externo mediante diferentes procedimientos; prótesis plásticas fijadas con tornillos (no utilizada para grados 1 y 2) o reconstrucciones con injerto de costilla del paciente (3-5 cirugías). Generalmente ambas se realizan a partir de los seis años (en la reconstrucción a veces se espera algo mas). Se están estudiando otros procedimientos para mejorar la estética de la oreja.
• La reparación de la atresia o inexistencia de canal auditivo y estructuras oído externo. Después de valorar el grado de afectación se procederá a la apertura del canal o a la implantación del BAHA, un aparato que hace las veces de tímpano (se suele implantar con menos de dos años para evitar retrasos en el desarrollo por problemas en la audición). En casos de microtia unilateral en muchas ocasiones se desprecia la cirugía de apertura de atresia ya que la audición unilateral no representa una minusvalía muy importante.
No suelen presentarse complicaciones postoperatorias en ninguno de los casos y los resultados suelen ser bastante satisfactorios.
En el caso de microtia bilateral es recomendable enseñarle lengua de signos para poder comunicarse
Para más información puedes consultar en las siguientes webs:

http://www.infogen.org.mx/Infogen/jsp/not_com_def.jsp?idarticulo=135
http://www.otorrinoweb.com/_izquie/glosario/m/microtia.htm
http://www.drfranciscovillegas.com/microtia.htm

MUTISMO-APRAXIA

Esta discapacidad puede deberse a diversos factores, deformidades en lengua o boca, déficits auditivos o estrés postraumático. En general no afecta a su inteligencia.
Para poder establecer la comunicación igual es necesario enseñarle lengua de signos o comunicarse mediante dibujos.
Hay diferentes webs en donde poder consultar:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003203.htm
http://www.apraxia-kids.org/site/apps/nl/content2.asp?c=chKMI0PIIsE&b=1031925&ct=1391817
http://aidex.es/lenguaje/taller1/mutismo.html
http://www.selectivemutism.org/Spanish/index.htm
http://www.aboutourkids.org/aboutour/articles/about_mutism_spanish.html

NEVUS CONGENITO

Son manchas o lunares de nacimiento comunes. El tamaño y la cantidad del nevus pueden variar, desde lunares pequeños extendidos por todo el cuerpo hasta unos solo que cubra una gran parte del cuerpo.

Existe la posibilidad de que desarrolle cáncer de piel, por lo que hay que tener cuidado y hacer un seguimiento para controlarlo.
El tratamiento del mismo dependerá del tamaño y localización del mismo. Generalmente se procede a la extirpación del mismo y reconstrucción de la piel afectada, ya sea mediante injerto o mediante dilatadores de piel que aprovechan la piel colindante.
La zona dañada deberá llevar una vigilancia especial sobre todo con el sol, ya que es una piel más sensible que el resto del cuerpo.

NISTAGMO

Se produce un movimiento incontrolado de los ojos debido a la afectación de la zona neurológica encargada de controlar dicho movimiento. Viene asociado a problemas severos de visión. Es muy común en pacientes con albinismo o con problemas neurológicos diversos.
No existe cura para este problema. Si se pueden reducir sus efectos mediante gimnasia ocular, lentes de contacto, medicamentos o cirugía. Parte de toda esa rehabilitación se centra en reducir al máximo la ambliopía, mejorando algo la visión.

OSTEOGENESIS IMPERFECTA.

Enfermedad que afecta a los huesos y articulaciones que hace que estos se rompan con facilidad.
Esta enfermedad tiene distintos grados. Desde formas leves a muy severas.
Los niños con la forma leve suelen tener una altura mas baja de lo normal pero no presentan más deformidades. En la forma severa puede parecer que tienen enanismo y tienen graves problemas de movilidad. Suelen desarrollar problemas de escoliosis y otras deformidades óseas. La inteligencia no se ve afectada.
La enfermedad no tiene cura pero tiene un tratamiento que ayuda a reducir la frecuencia de las fracturas. También se implantan agujas de titanio en los huesos largos para evitar al máximo la fractura de estos.
Un niño con esta enfermedad deberá llevar una dieta rica en vitamina D y calcio y evitar las actividades en las que se puede lesionar, no sin hacer que realicen actividades con el fin de ampliar su fortaleza muscular.
Es importante la terapia física y la fisioterapia. Algunos niños pueden necesitar aparatos ortopédicos como abrazaderas, andadores, muletas o sillas de ruedas.

PARALISIS CEREBRAL

La parálisis cerebral es un trastorno permanente y no progresivo que afecta al aparato psicomotor (tono, postura y movimiento del músculo) y que se produce por un daño en el cerebro durante la etapa fetal o en los primeros años de vida.
La afectación puede ser muy variable dependiendo de la zona del cerebro dañada. Podemos encontrarnos casos leves con una simple debilidad en uno de los miembros o casos graves con parálisis total e imposibilidad de hablar. Generalmente no afecta a la capacidad intelectual del paciente.

Hay cuatro grupos dependiendo de la afección:
• Espásticos: Es el grupo mas grande. Los pacientes presentar rigidez muscular e imposibilidad de relajar los músculos
• Atóxicos: Mal equilibrio corporal y marcha insegura. Dificultad en la coordinación de manos y ojos
• Atetósico: Presentan movimientos involuntarios que interfieren con los normales del cuerpo. Se producen contorsiones de las extremidades, cara, lengua…gestos y muecas y torpeza al hablar. Pueden presentar problemas de audición.
• Mixtos. Cuando se encuentran asociadas alguna de las anteriores.
Pese a que es un trastorno permanente y no se puede curar, se puede mejorar mediante fisioterapia. En algunos casos será necesaria la cirugía para liberar las contracturas en las articulaciones.

PENE OCULTO-PALMEADO:

Son unas patologías bastante raras que se caracterizan por un conjunto de anormalidades que tienen en común la presencia de un pene poco aparente a la vista aunque generalmente su tamaño sea normal ya que este se oculta entre la grasa suprapúbica.
Su tratamiento debe ser quirúrgico


PIE EQUINO VARO CONGENITO

Es una deformidad muy frecuente que afecta a los pies (a uno o la los dos) de un recién nacido, que se encuentran en una posición más o menos alterada según la gravedad del caso. Afecta a todos los elementos existentes en el píe, ya sean articulares, óseos o musculares. También afecta al sistema arterial y a la piel. Normalmente el talón se encuentra retraído, lo que provoca un acortamiento del tendón de Aquiles y de los gemelos. La parte delantera presenta una desviación lateral y con rotación interna. En el caso de que la deformidad sea unilateral puede haber una diferencia de tamaño entre los pies y que la pierna afectada sea más débil y delgada que la del píe no afectado.
Hay cuatro grados de gravedad:

• Tipo I o postural: Se reduce manualmente mediante el llamado Metodo Poinsetti que consiste en la aplicación de escayolas desde la ingle hasta la punta del píe para ir corrigiendo la posición de este. Estas escayolas se suelen cambiar cada semana a lo que sigue una manipulación del píe. Este proceso no suele durar más de 2-3 meses.
• Tipo II-B o displásico blando: El más común. Necesitará además del Método Poinsetti, el uso de férulas durante unas horas al día (generalmente por la noche) a lo largo de unos años (hasta los 4 normalmente), para evitar que el píe vuelva a su estado original. También será necesaria una terapia física.
• Tipo II-D o displásico duro: Aproximadamente el 10% de los casos. Se corregiría con cirugía.
• Tipo III. Solo en los casos que el pie equino coexista con otras alteraciones congénitas específicas el tratamiento puede ser ineficaz.

El tratamiento debe empezar lo antes posible y los resultados sueles ser muy buenos. Si no se trata es un problema importante ya que impide la correcta deambulación ya que el caminar produce dolor en la persona afectada. Por eso es muy importante que lo trate un verdadero especialista en el tema. Aun así, dada la naturaleza de la deformidad hay que estudiar su evolución ya que en algunos casos, es posible una recurrencia que habrá que ir corrigiendo. Después del tratamiento el niño podrá usar zapatos normales y hacer una vida con una actividad física normal.
Este tratamiento en España lo cubre la Seguridad Social. Los aparatos ortopédicos están en parte subvencionados.

PLEXOPATIA BRAQUIAL

Se causa por lesión en el momento del nacimiento Los nervios y músculos de un lado del cuello, la nuca y de un brazo se estiran demasiado y pueden desgarrarse.
La gravedad del caso dependerá del alcance de la lesión. La lesión puede repararse a los pocos meses o bien provocar la debilidad del brazo afectado o incluso su parálisis.
En algunos casos la cirugía puede ayudar, en otros no se puede hacer nada ya que la lesión es irreversible. Normalmente solo se ve afectado un brazo. No afecta para nada su capacidad intelectual
Los niños pueden aprender a hacer sus labores cotidianas con un solo brazo.
Por lo demás hay que intentar evitar que el brazo se debilite o perjudique aun mas, impidiendo que el niño se recueste del lado afectado o sujetando la manga de la ropa del brazo “malo” a la parte baja del pecho para evitar lesiones.
También es importante mover el brazo y la mano afectados para evitar la contracción del brazo

PTOSIS

Literalmente quiere decir “parpado caído”. Este viene provocado por debilidad del músculo responsable de levantar el párpado. Este puede ser debido a un daño en los nervios que lo controlan o flacidez de la piel que los rodea. La existencia de esta afección es muy diversa y puede estar asociada a otras malformaciones, patologías o síndromes.
Si no esta asociada el mayor problema es la posible pérdida de visión en el ojo afectado ya que se produce la ambliopía. La ptosis se corrige mediante cirugía con muy buenos resultados.

QUEMADURAS

El daño de la quemadura puede variar mucho dependiendo del daño producido durante la misma, gravedad de la misma, parte y cantidad de cuerpo afectada…
Aparte del problema estético, podemos encontrar problemas con rigidez de articulaciones (si se han visto afectadas y no han sido correctamente movilizadas para evitar la retracción de la piel).
No hay tratamiento para la quemadura, se pueden realizar injertos para mejorar el aspecto estético y mejorar la movilidad articular. Hay que tener especial cuidado con el sol en la zona afectada.

RAQUITISMO

Trastorno ocasionado por falta de vitamina D, calcio o fósforo lo que provoca reblandecimiento y debilitamiento de huesos.
Con el aporte de esos elementos, mediante aportes vitamínicos y los baños de sol, se eliminan la mayoría de los síntomas. Las deformidades ya existentes se corregirán mediante ortopedia o cirugía dependiendo de la severidad de los casos.
Las malformaciones mas corrientes en casos de raquitismo son las alteraciones de las piernas (piernas en genu varo), escoliosis, tórax excavado…

SINDACTILIA/POLIDACTILIA

La fusión de dos o más dedos se denomina sindactilia. La unión suele ser a nivel cutáneo aunque en ocasiones también la unión es ósea. Es la malformación manual más común
La polidactilia es la presencia de uno o dos dedos de más. También es bastante común

El tratamiento es quirúrgico mediante la extirpación de los dedos extras o la separación de los existentes. No presenta una discapacidad importante. El único problema es su asociación a otros síndromes mas graves.
Suele ser una malformación aislada (82%), mas frecuente en manos. Ocasionalmente se asocia a otros síndromes o malformaciones (labio leporino, cardiopatías leves…). De todas maneras es aconsejable buscar malformaciones asociados.
Existe la polisindactilia que implica la fusión de los dedos aparte de la existencia de dedos extras

SORDERA-DEFICIT AUDITIVOS

Esta discapacidad puede venir provocada por distintas causas; problemas en el embarazo-parto, malformaciones genéticas o enfermedades víricas como meningitis, entre otras. Generalmente no afecta a la inteligencia del niño salvo en los casos en los que esta se produzca por algún tipo de infección que pueda afectar también al cerebro.
A grandes rasgos existen dos tipos de sordera; parcial o profunda. La afectación puede unilateral o bilateral.
En la mayor parte de los casos la sordera o déficit auditivo no puede curarse directamente (salvo en los casos de microtias en los que se puede abrir el canal auditivo).

En el resto de casos hay varias opciones dependiendo del grado de sordera. Se pueden colocar audífonos en el caso de déficits auditivos o estudiar si se puede realizar el implante coclear en aquellos niños en los que la cóclea no esté dañada.
La mayoría de estos niños llegan a poder hablar gracias a tratamiento logopédico aunque tardan más que un niño sin déficit. Los niños a los que no se les puede aplicar ningún tratamiento deberán aprender lengua de signos para poder comunicarse con los demás. También se les enseña a leer los labios y a hablar para mejorar sus capacidades comunicativas
La colocación del implante coclear está incluido dentro de la Seguridad social pero no su posterior mantenimiento. De momento los audífonos no están incluidos.
Hay diferentes webs en donde poder consultar:
http://www.eunate.org/sordera.html
http://www.nichcy.org/pubs/spanish/fs3stxt.html

TALASEMIA

La hemoglobina es el componente de la sangre encargado del transporte del oxígeno. Entre sus componentes tenemos dos proteinas, la alfa y la beta.
Las personas afectadas con este trastorno tienen un problema en la formación de estas proteínas. La gravedad del trastorno dependerá de la proteína que se ve afectada y en que medida lo está.
Por lo cual hay varios tipos de talasemias:
1. Talasemia beta menor: Las personas afectadas tienen una sola copia del beta-gen (la otra es normal). Es una alteración benigna que no requiere más que un cuidado adicional y nunca deriva a la forma grave. No suele producir sintomatología.
2. Talasemia alfa grave: es portador en sus dos cromosomas homólogos por lo que existen tres alfa genes afectados y uno normal. Deriva en una anemia que puede ser de leve a severa. Si solo existe ese problema se suele tratar con suplementos de ácido fólico.
3. Talasemia beta mayor/Anemia de Cooley: El niño nace con dos genes de talasemia beta y ninguno normal. Esto causa una deficiencia notable en la producción de glóbulos rojos. Es grave. Esta enfermedad obliga a transfusiones de sangre frecuentes que a la larga producen problemas por sobrecarga de hierro por lo que también habrá que llevar un tratamiento para eliminarlo. Existe la posibilidad de curar la enfermedad con trasplante de medula ósea o de sangre de cordón umbilical de donante compatible (algo complicado en caso de niños adoptados ya que suele ser un hermano biológico).
4. Si el gen repetido es el alfa, el feto no llega a nacer vivo o muere al poco de nacer

TERATOMA.

Un teratoma es un tumor que es muy diferente al tejido que lo rodea. En ocasiones incluso puede desarrollar pelo y dientes. Pueden ser benignos (la mayoría) o malignos, aunque todos tienen el potencial de malignizarse. Por ello la solución es la eliminación del mismo mediante cirugía y posteriores sesiones de quimioterapia o radioterapia para eliminar alguna posible célula maligna.
El pronóstico del paciente es muy variable, dependerá siempre del caso, localización y tamaño del tumor.

TESTICULO NO DESCENDIDO-CRIPTORQUIDIA

Los “testículos no descendidos” ocurren cuando uno o ambos testículos no logran bajar al escroto antes de nacer.
Es una característica muy común en prematuros y se presentan en un 3-4% de los bebes nacidos a término. En general descienden antes del año.
Si no es así se pueden administrar inyecciones hormonales o descenderlo mediante cirugía que ya representa una terapia definitiva. El no realizar dichos procedimientos puede provocar daño permanente (esterilidad).
Los pacientes que nacen con este problema tienen más probabilidades de tener cáncer testicular cuando son adultos.
En algunas ocasiones el testículo, simplemente no existe lo que se soluciona con la colocación de una prótesis estética.

TORAX EXCAVADO O EN QUILLA

Malformación de la caja torácica en donde se disminuye la distancia entre el esternón y la columna en casos de “torax excavado” o se amplia en el caso de “torax en quilla”.

Pueden ser leves o severos.
En general el tratamiento es físico con ejercicios respiratorios o corsés. En casos graves puede ser necesaria la cirugía (pocos casos). Peor pronostico presenta el “excavado” si este tiene muchos grados ya que origina problemas tanto en los pulmones como en el corazón
Es una malformación que puede ser anomalía única o ir asociado a síndromes o a otras malformaciones como cardiopatías o escoliosis. Suele ir asociado a casos de raquitismo

TORTICOLIS CONGENITA

Es el agarrotamiento de los músculos del cuello lo que provoca que el niño tenga la cabeza girada hacia un lado.

Las causas son diversas; lesión del cuello al nacer, mala posición en el útero materno o unión de vértebras del cuello. En niños que permanecen siempre tumbados del mismo lado y con falta de estimulación también puede aparecer.
Si no se trata un lado de la cabeza se puede achatar provocando asimetrías. También es posible que, al mirar siempre para un lado, mejoren sus cualidades por ese lado mientras que se ven perjudicadas las del otro.
El tratamiento suele ser con fisioterapia mediante estiramientos y estimulación. Para casos difíciles o que no han sido tratados antes del año es posible que haya que recurrir a la cirugía.
Aun así, los resultados son excelentes

TUBERCULOSIS

Es una enfermedad bacteriana que suele afectar a los pulmones aunque también puede afectar otras partes del cuerpo como ganglios linfáticos, riñones, huesos…
Se contagia a través del aire cuando una persona afectada tose o estornuda. Aun así se tiene que producir una exposición prolongada y sin recibir tratamiento. Tiene un difícil contagio salvo en personas con sistemas inmunológicos debilitados.
El paciente puede tener la infección latente y no presentar síntomas en cuyo caso no puede contagiar la enfermedad.
Los síntomas son fiebre leve, sudoración nocturna, fatiga, pérdida de peso y tos persistente.Las personas infectadas con tuberculosis latente reciben un tratamiento preventivo, generalmente la administracion de medicamentos contra la tuberculosis durante varios meses. Hay que seguir estrictamente el tratamiento para acabar con la enfermedad.

PROBLEMAS QUE CAUSAN DECOLORACION EN LA PIEL 

Hay una recopilación interesante en este enlace  http://adoptivanet.info/encasa/salud-piel-pigmentacion.php

3 comentarios:

  1. Excelente información.

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  2. wauuu
    k cantidad de cosas hay por el mundo, y los niños son los que mas lo sufren sin culpabilidad.

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  3. Definitivanmente les agradesco a los doctores especialistas en estos temas, por que si no fuera por ustedes, todas estas enfermedades; patogenicas, congenitas, geneticas, como ustedes las llamen, creo que ya nos ubieramos dado un balazo, por no saber mas a fondo de ellas. A todos los doctores ya que yo no pude ser una, estudien e inbestiguen mas........ gracias.

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